[0:00]قال لا ما اقبل. فاجا ولد شاب أو صديقه اسمه الألبومين. هذه النقاط خلينا نفرضها، النقاط هاي باللون الأسود conjugated. بالروبين.
[0:16]السلام عليكم، مرحب بكم بهذه المحاضرة، بهذه المحاضرة راح نتكلم عن البيليروبين ميتابوليزم. وهذا راح يعطينا مقدمة مهمة لفهم الجندس اللي هو مرض الأصفار أو أبو صفار أو اليرقان، اللي هو أحد الأمراض المهمة والكبيرة جدا. طبعا البيليروبين موجودة بشكل طبيعي في دمنا، وله ميتابوليزم وطريقة راح نفهمه بالتفصيل الآن، ولكن لازم نعرف أن هذا البيليروبين إذا زاد عن حدود معينة هذا يؤدي إلى ظهور اصفرار قد يكون على الجلد أو قد يكون في السكليرة. وهذا الشيء ان شاء الله نتكلم عنه فيما بعد في مرض الجندس، ولكن حتى نفهم الجندس بشكل جيد جدا، وتفهم كل المشاكل والأنواع للجندس، والتايب والإتيولوجي، وتفهم الأمور وتشخص صح، لازم بداية تعرف البيليروبين هذا من وين جاي، المادة الصفراء هاي البيليروبين من وين جاية؟ مصدرها وين تروح؟ وإلى وين تذهب وتخرج بعدين؟ هنا أريد أذكركم أو أنبه أن نقطة مهمة أن خلايا الدم الحمراء هذه عمرها 120 يوم. يعني المحتويات اللي موجودة داخل الريد بلاد سيل راح تتكسر. طبعا خلينا نسجل الملاحظة الأولى أن هذه الريد بلاد سيل. عمرها 120 يوم. هذه الريد بلاد سيل اللي عمرها 120 يوم راح طبعا تمشي تكون في الدم وأيضا راح تروح إلى السبلين، راح تروح إلى وين؟ إلى الطحال إلى السبلين. طبعا في السبلين راح تتكسر بالطحال، بالسبلين يوجد عندنا خلايا المايكروفيج اللي هي خلايا مناعية راح تتكسر هذه الريد بلاد سيل. طبعا لما الريد بلاد سيل تتكسر أهم شيء موجود بالريد بلاد سيل شنو هو؟ راح تقولوا لي الهيموجلوبين، لازم نعرف هذه المعلومة الهيموجلوبين. فهذا الهيموجلوبين اللي موجود في داخل الريد بلاد سيل، راح المايكروفيج اللي موجودة بالسبلين خلايا المناعية تكسر هذه الريد بلاد سيل. فراح يظهر يطلع الهيموجلوبين، هنا أريدكم تركزون وياي، هيموجلوبين هيم وجلوبين. طبعا راح يتكسرون، الجلوبين يروح وحده ويبقى الهيم باللون الأحمر هذا الهيم، فصار عندنا الهيم هذا الهيم. طبعا هنا لو أمثل لكم الهيم، الهيم يكون مثل حلقة رباعية أو بهالشكل هذا شوفوا مثل الزائد يكون. خليني أمثل لكم اياه، مثل الزائد. شايفين بهالشكل هذا هذا الهيم، وبنصه شنو عندنا الهيم؟ بنصه يوجد الحديد. طيب هذا الهيم الآن، احنا بالسبلين نريد نكسره ما محتاجيه. فهذا الهيم ايش راح يصير فيه؟ هذا الهيم راح يتكسر ويتحول إلى مركب البيلفيريدين عن طريق إنزيم الهيم أوكسيجيناز. هنا البيلفيريدين، هسه الهيم حلقة، تحول إلى بيلفيريدين. وين العملية تم؟ بالسبلين داخل المايكروفيج. البيلفيريدين شوفوا كيف صار، البيلفيريدين صار شكله مثل ما انفتحت الحلقة، صار شكله خطي. شنو اسم الإنزيم؟ الهيم أوكسيجيناز اللي موجود في السبلين في المايكروفيج، طيب البيلفيريدين هذا راح يصير به عملية ريدكشن ريدكتيز عن طريق إنزيم الريدكتيز، ويتحول إلى مركب مهم اسمه أن كونجيكيتد بيليروبين، أن كونجيكيتد بيليروبين. هذا الانكونجيكيتد بيليروبين، اسمه بيليروبين انكونجيكيتد، شنو يعني أن؟ غير، كونجيكيتد غير مرتبط، حر. تمام؟ شخص مثل يعني شاب أعزب، شاب ما متزوج، حر غير مرتبط بأي شخص. فانكونجيكيتد بيليروبين، هذا الانكونجيكيتد بيليروبين وين راح يروح؟ ركزوا وياي، الانكونجيكيتد بيليروبين هذا راح يروح إلى الدم إلى الدم. خليني نكتب هنا ان باختصار ان نقطة كونجيكيتد بيليروبين، ان يعني انكونجيكيتد بيليروبين. هذا الانكونجيكيتد بيليروبين في الدم، في الدم، راح طبعا هو الانكونجيكيتد بيليروبين مادة تعتبر يعني غير مرغوب بها، إذا زادت تعتبر سامة. كونها أيضا يسموها الدايركت أو عفوا الاندايركت يسموه الاندايركت بيليروبين، الاسم آخر، ان دايركت بيليروبين، أيضا نون بولار. شنو يعني نون بولار؟ يعني يتغلغل بالأنسجة، ما عنده قطبية شحنة ما له. نون بولار خطر، ممكن يروح لأي مكان، للدماغ يتراكم به للتيشو للسكين بأي مكان ممكن يتراكم بسهولة كونه نون بولار ممكن يرتبط مع الدهون وينتقل ويتراكم. فهذا الانكونجيكيتد بيليروبين اللي وصلناه هنا، هذا الانكونجيكيتد بيليروبين اللي وصل الآن، هذا الانكونجيكيتد بيليروبين راح نحاول نوديه إلى مكان، ناخذه إلى مكان، نقلل سميته، أو نطلعه برة الجسم. طبعا منو دائما المسؤول عن أنه يحول لنا المركبات، يسوي لنا عملية التحويلات والتفاعلات؟ أكيد صديقنا نعرفكم به اللي هو الأورجان الليفر الكبد. الكبد هو أبو التفاعلات، ولكن هذا الانكونجيكيتد بيليروبين حتى نوصله للكبد نقلعه مثل طالب ما يريد يدرس. شاب ما يريد يتزوج، نريد نقلعه نقول له تعال أمشي ويانا، روح للمدرسة ندرس، نروح للجامعة ندرس، نروح للمحكمة تسوي عقد تتزوج، المهم. فهذا الانكونجيكيتد بيليروبين قلنا له خلينا نروح للكبد، قال لا أنا ما اقبل أروح للكبد، قلنا له والله الكبد كويس وحباب وخلي نروح هناك نسوي تفاعلات وياك، قال لا ما اقبل. فأجا ولد شاب أو صديقه اسمه الألبومين. اجا صديق اللي هو منو؟ الألبومين، الألبومين نعرفه أنه هو عبارة عن بروتين، ها نكتبها بشكل واضح، ألبومين. هذا الألبومين، قال له للبيليروبين تعال أخذ بيده قال له تعال وياي. سووا كومبلكس، أوكي سووا كومبلكس. انكونجيكيتد بيليروبين والألبومين سووا كومبلكس، هذا الكومبلكس وين راح يجي؟ هذا الكومبلكس راح يجي يروح إلى الليفر. يدخل إلى خلايا الليفر. لما يوصل طبعا الألبومين يوصل لخلايا الهيباتوسايت يروح، فالانكونجيكيتد بيليروبين صار عندنا موجود هنا، الانكونجيكيتد بيليروبين، نكتبه بشكل مختصر. هذا الاسم الكامل له، انكونجيكيتد بيليروبين هذا مثل ما قلت لكم نون بولار، يعني بإمكانه أنه يهرب يرجع للدم. احنا نريد نبقيه بالكبد بالليفر حتى بعدين نطلعه برة الجسم مثل ما راح نشوف. فإذا هذا الانكونجيكيتد بيليروبين نريد نربطه. مثل نزوج سامعين مقولة مشهورة يعني تنشر بالثقافة العربية يقول لك في شاب طايش يطلع كذا من يتزوج يعقل هاي مو دائما صحيحة يعني هي يعقل يهدأ فنفس الشي هذا كونجيكيتد نون بولر يتحرك بكل مكان. قلنا له خلينا نزوجك. حتى تهدأ، طيب هل هذا الشيء راح يفيد؟ ما ندري يجوز يفيد يجوز ما يفيد هسه نشوف، منو هي المركب راح يزوجها؟ سكر، بس هل جلوكوز؟ يعني جلوكوز لا مو جلوكوز، مركب هسه راح نشوف اسمه شبيه مشتق من الجلوكوز. فعندنا مركب اسمه الجلوكيورونايد. شنو اسمه؟ جلوكيورونايد. يشبه الجلوكوز فقط بالكربون السادس تصير عملية أكسدة له، فيسموه جلوكيورونايد. هذا الجلوكيورونايد راح يرتبط ويا منو؟ يرتبط يدخل بالتفاعل، يرتبط ويا الانكونجيكيتد بيليروبين. فطبعا هو اسمه أن كونجيكيتد، لما يرتبط ويا الجلوكيورونايد يصير كونجيكيتد. فهنا اسم المركب راح يصير كونجيكيتد، كونجيكيتد بيليروبين. ليش صار كونجيكيتد؟ لان ارتبط مع الجلوكيورونايد، طبعا بالحقيقة يرتبط ويا اثنين جلوكيورونايد يسموها الداي جلوكيورونايد سكر. طيب هنا عملية ارتباطهم هذه الجلوكيورونايد حتى يدخل يرتبط ويا الانكونجيكيتد لازم عندنا إنزيم الشغلة مو سهلة. لازم عندنا إنزيم. الإنزيم مهم جدا تعرفوه، خلي نسوي الإنزيم، إنزيم اسمه اليو دي بي، جلوكيورونايل ترانسفيز.
[8:50]طبعا هذا الإنزيم يستخدم اليوريدين داي فوسفيت، يعني يكون مرتبط به فالجلوكيورونايل ترانسفيز هو اسم الإنزيم الأصلي. مرات يسموه بيليروبين جلوكيورونايل ترانسفيز. فالمهم اليو دي بي هنا اليو دي بي جلوكيورونايل ترانسفيز، هذا الإنزيم هو اللي راح يحول الانكونجيكيتد بيليروبين إلى كونجيكيتد. طبعا بعدين من راح نجي للأمراض، أمراض الجندس راح نشوف أن هذا الإنزيم مرات يكون به ديفكت ما يشتغل بشكل جيد، فهذا يؤدي إلى باثولوجي ومشكلة سريرية كلينيكال مانيفيستيشين أو مشاكل مرضية. فهسه حصلنا على الكونجيكيتد بيليروبين، أوكي صار اسمه دايركت، يسموه خلينا نكتب أسماء الأخرى، أوكي يسموه أيضا دايركت، دايركت، يسموه أيضا بولار، ليش صار بولار؟ ارتبط بسكر صار له شحنة بولار، صار هادئ. هسه هذا يريد يريد يهرب للدم ما يقدر بعد خلاص انحصر في الكبد في خلايا الهيباتوسايت. طبعا خليني افرض أن هذه خلية الهيباتوسايت خلايا الهيباتوسايت تكون سداسية الشكل، فلو فرضنا أن هذه خلية الهيباتوسايت محوطة، فهذا الكونجيكيتد بيليروبين راح يطلع إلى وين؟ يروح إلى هذا منو هو؟ الجول بلادر إلى المرارة. طيب بس هنا طبعا عندنا بروتين، أريدكم تنتبهون عندنا بروتين، هذا البروتين ترانسبورت، ترانسبورت بروتين يسموه انرجي ديبيندينغ ترانسبورت بروتين يعني يحتاج طاقة، يطلع الكونجيكيتد بيليروبين إلى المرارة إلى طبعا إلى الأنسجة المحيطة به اللي هي توصله إلى الجول بلادر اللي هي المرارة هذه، هذا ليفر وهذه مرارة. طبعا المرارة هي مو بداخل الليفر ولكن تكون تحت الليفر بس شويه مكان ما عندي فرسمتها بهذا المكان حتى تكون قريبة. طيب هذا القناة أيضا مهمة، عندنا باثولوجي عليها مرض إذا هذه القناة ما اشتغلت فالكونجيكيتد ما راح يخرج، كل نقطة مهمة تساعدك في فهم الأمراض. طيب هسه صار عندنا الكونجيكيتد بيليروبين وين؟ بالمراة هذه النقاط خلينا نفرضها، النقاط هاي باللون الأسود، كونجيكيتد بيليروبين. صار عندنا كونجيكيتد. هذا الكونجيكيتد بيليروبين اللي بالمراة بالجول بلادر راح ينزل ينزل وين يروح عن طريق البيليري داكت هذا الداكت بيليري داكت. ينزل، وطبعا البنكرياس أيضا نحط محتوياته، والبيليري داكت، ينزل يخرج إلى الانتيستين. الأمعاء الدقيقة، السمول انتستين. هذه شنو هي؟ سمول انتستين اللي هي الديودينوم. فطلع الكونجيكيتد بيليروبين لقى نفسه وين واصل؟ بالانتيستين، السمول انتستين بالديودينوم المنطقة الأولى من السمول انتستين. طبعا هسه ايش راح يصير؟ الكونجيكيتد بيليروبين هذا راح يتحول إلى مركب نسميه اليوروبيلينوجين. راح تقولوا لي دكتور هنا شنو الإنزيم؟ طبعا يصير له عملية أوكسيديشن، اللي يقوم بهذه الأكسدة هو هي البكتيريات الحميدة. بكتيريات. نجيب اللون الأحمر هنا، البكتيريا الحميدة اللي ممكن نلاقيها هنا شوفوا. هذه البكتيريات الحميدة اللي موجودة في الانتيستين، نورمال فلورا. فإذا الكونجيكيتد تحول إلى يوروبيلينوجين، اليوروبيلينوجين مركب بدون لون، بدون لون. هذا اليوروبيلينوجين بعدين راح يتحول إلى ستيروكوبيلين اللي لونه براون رمادي براون، يعني بني عفوا بني، والستيروكوبيلين راح يطلع إلى خارج الجسم مع الستول مع فضلات الجسم. الستول ويعطي اللون البراون البني للستول. طبعا هذا كلر له لون هذا اليوروبيلينوجين بدون لون يعني أو لونه شفاف يعني براون بس خفيف يكون ما ذاك اللون البراون الغامق جدا. اليوروبيلينوجين هذا هنا لازم نفهم نقطة مهمة جدا، تقريبا 80% منه يتحول إلى ستيروكوبيلين. طيب الباقي، قسم منه يرجع لليفر. 15% منه يرجع إلى الليفر عن طريق انتيرو هيباتيك سيركوليشن يرجع لليفر عن طريق البورتال فين الأوردة، والليفر يرجع مرة أخرى، عفوا مرة أخرى يطرحها تصير سركوليشن. طيب هسه 80 + 15 = 95 بقت نسبة وهي 5% من اليوروبيلينوجين، اليوروبيلينوجين وين راح يروح؟ راح يروح للبلاد للدم، ومن البلاد وين يروح؟ يروح إلى الكدني، ومن الكدني يطلع مع اليورين. أوكي؟ هاي نقطة جدا مهمة. فإذا اليوروبيلينوجين 5% يطلع مع اليورين في حالات معينة، نفحص فحص اليورين نلاقي اليوروبيلينوجين زايد ونلاقيه قليل، هذه أيضا مهمة في الكلينيكال برزنتيشن وفي الدايجوسيس اللي راح نستخدمها. فالآن بعد كل هذه الخطوات عرفنا بالتفصيل بداية الهيم لما يتكسر. منتهين بالستيروكوبيلين اللي يطلع مع الاستول، طبعا هنا بدنا أنبهكم أنه إنزيم الأوكسيجيناز هذا لما ياخذ الهيم ويحولها إلى بيلفيريدين راح يطلع منه كربون والحديد. موه احنا قلنا الهيم به حديد، الحديد يطلع فالبيلفيريدين والبيليروبين لا يحتوون على الحديد فهنا عندنا هذا السهم نوضحه لان مهم، اف اي، وسي او. أوكي الحديد. فهاي نقاط أيضا مهمة، أيضا لا ننسى الألبومين، الألبومين يربط الانكونجيكيتد بيليروبين إذا هناك خلل بالألبومين، هناك أدوية ممكن تفصل هذه. هاي كلها الأمور ان شاء الله من نجي للجندس كمرض، أسباب الجندس راح نحتاج هذه المعلومات وراح نحط هذه المعلومات ويانا بحيث أنه نستفيد منها ونفهم كيف راح يصير الجندس. طبعا الجندس أنت عندك هذا الانكونجيكيتد بيليروبين أو الكونجيكيتد إذا زادوا في الدم، طبعا بعدين المحاضرة القادمة ان شاء الله راح اشرح لكم يعني التفاصيل الأرقام الحدود راح نفرق بين الجندس والهايبر بيليروبينيميا، تفاصيل كثيرة راح نتكلم عليها. ولكن أريدكم الآن خطوة بخطوة، خلينا نعيدها على السريع هيم تحول بيلفيريدين، بيلفيريدين إلى انكونجيكيتد، اجا الألبومين ارتبط بالانكونجيكيتد، سووا كومبلكس، وصلوا إلى الليفر، هيباتوسايت انكونجيكيتد تحول كونجيكيتد بإنزيم الترانسفيز. الكونجيكيتد بيليروبين طلع عن طريق هذا البروتين ترانسبورت إلى المرارة الجول بلادر، من الجول بلادر نزلت نزل الكونجيكيتد طبعا إفرازات البنكرياس مع بعضهم، وصل الكونجيكيتد إلى الانتيستين، الأمعاء الدقيقة. تحول يوروبيلينوجين ستيروكوبيلين ستول، جزء من اليوروبيلينوجين رجع إلى الليفر وجزء قليل راح إلى الدم وطلع مع اليورين. فإن شاء الله الآن سيطرنا على الموضوع، أشوفكم ان شاء الله في فيديو آخر يتكلم في عن الجندس كأمراض، ككلينيكال برزنتيشن، كدايجوسيس، كترمنت وإلى آخره من التفاصيل، مع السلامة.
